지지요법
지지요법은 필요에 따라 적절한 영양을 공급하고, 호흡 기능을 유지시키며 합병증을 치료, 예방하는 것입니다.1
호흡부전의 치료1
만성 호흡부전이 발생할 수 있으며 호흡기능을 유지시키는 것이 평균 수명의 연장과 관련이 있습니다. 호흡 재활이 필요하며, 필요에 따라서는 기관 절개나 인공호흡기가 필요할 수 있습니다.
영양 관리1
특히 1형 SMA 환자의 경우, 음식물을 삼키는 것에 어려움이 있어 영양과 위장관계 합병증이 잘 발생할 수 있습니다. 또한 흡인 폐렴이 생길 위험도 높습니다. 영양 상담이 필요하며 조기에 위절제술을 시행하면 적절한 영양을 유지하고 흡인의 위험을 줄일 수 있습니다.
근골격계 합병증 관리1
근육위축에 의한 형태 변형과 기능 장애를 줄이기 위해 다양한 방법의 수동적, 능동적 물리치료를 할 수 있으며, 보행이나 기립을 위한 보조기구를 이용할 수 있습니다. 물리치료를 통해 관절 가동범위를 유지시키며, 근육의 유연성을 증가시키고, 구축을 예방할 수 있습니다. 이러한 운동은 통증을 유발하지 않는 범위에서 환자가 지치지 않을 정도로 시행합니다.
물리치료 외에도 필요시 작업치료, 호흡치료를 시행하며, 이는 팀으로 구성된 전문가들의 협조적인 노력을 필요로 합니다.
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